PATOLOGIAS

craneosinostosis o deformación del cráneo

Uno de cada 2.500 niños nacidos en el mundo sufre de craneosinostosis o deformación del cráneo.Esta dolencia de nombre casi impronunciable es un defecto congénito (está presente en el momento del nacimiento del bebé) caracterizada por el cierre prematuro de una o más suturas del cráneo durante el primer año de vida del niño , lo que provoca una forma anormal de su cabeza. “La cabeza está compuesta de placas óseas separadas por suturas, que se cierran a medida que el niño crece. Si se cierran demasiado pronto pueden aparecer problemas en el crecimiento del cráneo y el cerebro del niño”, La enfermedad afecta a uno de cada 2.500 niños aproximadamente nacidos vivos a nivel mundial y aproximadamente a uno de cada 100.000.
Además, según las estadísticas, tiene mayor incidencia entre los varones que entre las niñas. Su causa es desconocida y en la mayoría de los casos se presenta de manera esporádica, responde al azar, por lo que puede afectar a cualquier bebé . En algunas familias, sin embargo, este mal puede heredarse, “Si los padres han padecido la enfermedad existe el 50% de posibilidades de que alguno o todos sus hijos la presente también”.

Tipos de Craneosinostosis:

Craneosinostosis Sagital (Escafocefalia) : Es el cierre precoz de la sutura sagital (va de adelante hacia atrás, por el medio de la parte superior de la cabeza). Es la forma más común de craneosinostosis y representa alrededor del 50% del total de éstas. En este caso, el cierre prematuro causa un cráneo largo y estrecho . Está considerada como un problema meramente morfológico, de implicaciones especialmente estéticas.
Craneosinostosis coronal unilateral (Plagiocefalia) : Implica la fusión del lado izquierdo o derecho de la sutura que va de oreja a oreja (coronal), lo que provoca que la frente y el ceño dejen de crecer, por lo que aparece un aplanamiento de la frente en el lado afectado y excesivamente prominente en el lado opuesto.
Craneosinostosis Metópica (Trigonocefalia) : Es una fusión de la sutura metópica (frente), que va desde la parte superior de la cabeza, pasando por el medio de la frente, hacia la nariz. Provoca una frente bastante puntiaguda, como un triángulo, y ojos muy juntos. Es la única que puede mejorar espontáneamente durante los primeros meses de vida.
Plagiocefalia postural : Cada vez es más frecuente la aparición de dismorfias craneales de tipo plagiocefálico que tienen un origen postural y no provocado por el cierre prematuro de las suturas. Su origen está relacionado con lesiones más o menos importantes en la musculatura cervical durante las maniobras de alumbramiento o con malposición prolongada intrauterina.

LA IMORTANCIA DEL DIAGNÓSTICO
¿Cómo se reconoce esta enfermedad? No siempre es fácil dado que sus síntomas pueden parecerse a los de otros muchos problemas de salud. Tampoco en todas las ocasiones es posible detectar las anomalías antes del nacimiento del niño, porque aunque “se puede valorar en las ecografías del tercer trimestre”,el diagnóstico prenatal no siempre posibilita la detección de malformaciones en la cabeza del bebé. Por ello, es necesario que si el neonatólogo aprecia una asimetría craneal importante en los bebés, éstos sean remitidos a un equipo de expertos en neurocirugía pediátrica y, ante todo, evitar el error de esperar una mejoría espontánea. “Un diagnóstico tardío aumenta la deformación y complica seriamente el tratamiento corrector”, A pesar de la relativa dificultad para reconocer esta enfermedad, existen una serie de síntomas que pueden aparecer asociados a la craneosinostosis:

Ausencia de la sensación normal de un punto blando (denominado frontanela) en el cráneo del bebé o desaparición temprana del mismo.
Somnolencia
Irritabilidad y llanto fuerte
Vómitos explosivos y dificultades para alimentarles.
Aumento de la circunferencia de la cabeza.
Crisis convulsivas.
Ojos prominentes.
Retraso en el desarrollo.

Poco o ningún aumento del tamaño de la cabeza a medida que el bebé crece.
Pero no sólo es necesario tener en cuenta la aparición de estos síntomas a medida que el bebé crece, sino acudir con el niño a chequeos regulares , donde el pediatra podrá notar cualquier anomalía que presente la cabeza del bebé. En estas revisiones, el médico mide habitualmente la circunferencia de la cabeza y palpa el cráneo del niño. Además de este examen, si se observa algo extraño, el pediatra debe realizar una radiografía del cráneo y remitir al niño a un genetista o un neurocirujano. Los expertos estudian cada caso de manera específica y, tras su evaluación, deciden la solución idónea para cada tipo de craneosinostosis, que “en el 90% de los casos pasa por la intervención quirúrgica”. También es importante -como señala el genetista- realizar un estudio genético de los padres cuyos hijos padecen esta enfermedad, ya que dicho análisis permitirá conocer qué tipo de craneosinostosis sufre y facilitará su posterior tratamiento.

Tratamiento de la escafocefalia : Los mayores problemas que suele presentar este tipo de craneosinostosis son estéticos, por lo que la principal indicación de tratamiento quirúrgico es la preocupación de los padres acerca de la forma del cráneo de su hijo. El diagnóstico puede establecerse por la simple inspección física, por lo que es fundamental el diagnóstico precoz del pediatra y el tratamiento quirúrgico precoz del neurocirujano.
Tratamiento de la plagiocefalia : La edad ideal para la cirugía es la de seis meses. A partir de esa edad, los bebés serán intervenidos sin urgencia, pero siempre lo antes posible.
Tratamiento de la trigonocefalia : Es la única forma de craneosinostosis que puede mejorar espontáneamente durante los primeros meses de vida, por lo que la intervención puede posponerse hasta el año de vida aproximadamente. Sin embargo, para los casos más graves es conveniente operar al bebé en los seis primeros meses de vida.

Infecciones Cerebrales (Encefalitis)
La encefalitis es el nombre que se le da a la inflamacion de el cerebro. Los signos producidos por la encefalitis pueden ser causados por el efecto destructivo de un agente infeccioso, o por inflamacion secundaria de el cerebro. Incluyen fiebre, cambios de personalidad y de comportamiento (especialmente agresion), perdida de coordinacion, caminar inestable, convulsiones y coma. La encefalitis puede estar asociada con signos de inflamacion de el cerebro, como se discutio anteriormente.
La infeccion cerebral no es comun. Los virus que producen encefalitis incluyen aquellos de la peritonitis infecciosa felina, la panleukopeina, rabia y seudo-rabia. La rabia es la preocupacion mas grande de los propietarios de gatos. Afortunadamente esto no es una causa muy comun de cambio de comportamiento en el gato. La panleukopenia es un problema de el feto o de el recien nacido donde produce hipoplasia cerebral.
Bacterias tambien pueden producir encefalitis. La mayoria entran al cerebro via el torrente sanguineo; o por extension directa de una infeccion en el pasaje nasal, ojo o region de la cabeza y cuello. la infeccion cerebral fungal (cryptococus) es una causa rara de encefalitis, asi como la infeccion protozoaria (Toxoplasmosis).

Tratamiento
Esta dirigido a la causa de la enfermedad primaria. Se usan esteroides para reducir la inflamacion de el cerebro

¿Qué es la hidrocefalia?
El término hidrocefalia se deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "céfalo" que significa cabeza. Como indica su nombre, es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como "agua en el cerebro", el "agua" es en realidad líquido cerebroespinal (LC) - un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación excesiva de líquido cerebroespinal resulta en la dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.
El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados por vías estrechas. Normalmente, el líquido cerebroespinal fluye a través de los ventrículos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sanguínea.
El líquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales importantes: 1) mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón o amortiguador; 2) servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos; y 3) fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro). El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirán o perturbarán la producción de líquido cerebroespinal o que inhibirán su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, resulta la hidrocefalia.

¿Cuáles son los distintos tipos de hidrocefalia?
La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética. La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en un punto después. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesión o una enfermedad.
La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante. La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado después de salir de los ventrículos. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido cerebroespinal aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. La hidrocefalia no comunicante - llamada también hidrocefalia "obstructiva" - ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia es la "estenosis acuaductal". En este caso, la hidrocefalia resulta de una estrechez del acueducto de Silvio, un pequeño conducto entre el tercero y cuarto ventrículo en la mitad del cerebro.

Hay dos formas más de hidrocefalia que no encajan claramente en las categorías descritas más arriba y que afectan principalmente a los adultos: la hidrocefalia ex vacuo y la hidrocefalia de presión normal.

La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay daño en el cerebro ocasionado por un ataque cerebral (stroke) o una lesión traumática. En estos casos, puede haber una verdadera contracción (atrofia o emaciación) del tejido cerebral. La hidrocefalia de presión normal ocurre comúnmente en las personas ancianas y está caracterizada por muchos de los mismos síntomas asociados con otras condiciones que ocurren más a menudo en los ancianos, tales como pérdida de memoria, demencia, trastorno patológico al andar, incontinencia urinaria y una reducción general de la actividad normal del diario vivir.

¿Quién contrae la hidrocefalia?
Los datos sobre incidencia y prevalencia son difíciles de establecer ya que no hay un registro nacional o base de datos de las personas que tienen hidrocefalia y los trastornos estrechamente asociados a esta enfermedad; sin embargo, se cree que la hidrocefalia afecta a uno de cada 500 niños. En la actualidad, la mayoría de estos casos se diagnostican prenatalmente, en el momento del nacimiento o en los primeros años de la niñez. Los adelantos en la tecnología de imágenes diagnósticas permiten diagnósticos más exactos en las personas que tienen presentaciones atípicas, incluyendo a los adultos con condiciones tales como la hidrocefalia de presión normal.

¿Qué ocasiona la hidrocefalia?
Las causas de hidrocefalia no son todas bien comprendidas. La hidrocefalia puede resultar de herencia genética (estenosis acuaductal) o de trastornos de desarrollo tales como los asociados con defectos en el tubo neural, incluida la espina bífida y el encefalocele. Otras causas posibles son complicaciones del nacimiento prematuro, tales como una hemorragia intraventricular, enfermedades como la meningitis, tumores, lesión traumática a la cabeza o hemorragia subaracnoide que bloquea la salida de los ventrículos a las cisternas y elimina las propias cisternas.

¿Cuáles son los síntomas?
Los síntomas de la hidrocefalia varían con la edad, la progresión de la enfermedad y las diferencias individuales en la tolerancia del líquido cerebroespinal. Por ejemplo, la capacidad de un niño de tolerar la presión del líquido cerebroespinal difiere de la de un adulto. El cráneo del niño puede expandirse para alojar el aumento del líquido cerebroespinal debido a que las suturas (las juntas fibrosas que conectan los huesos del cráneo) no se han cerrado todavía.
En la infancia, la indicación más evidente de la hidrocefalia es típicamente el rápido aumento de la circunferencia de la cabeza o un tamaño de la cabeza extraordinariamente grande. Otros síntomas pueden incluir vómitos, sueño, irritabilidad, desvío de los ojos hacia abajo (llamado también "puesta de sol") y convulsiones.
Niños mayores y adultos pueden experimentar síntomas diferentes debido a que su cráneo no puede expandirse para alojar el aumento del líquido cerebroespinal. En niños mayores o en adultos, los síntomas pueden incluir dolores de cabeza seguidos de vómito, náusea, papiledema (hinchazón del disco óptico que es parte del nervio óptico), visión borrosa, diplopia (visión doble), desvío hacia abajo de los ojos, problemas de equilibrio, coordinación deficiente, trastorno en el estilo de caminar, incontinencia urinaria, reducción o pérdida de desarrollo, letargo, somnolencia, irritabilidad, u otros cambios en la personalidad o el conocimiento, incluida la pérdida de la memoria.

Los síntomas descritos en esta sección están relacionados con las formas más típicas en las que se manifiesta la hidrocefalia progresiva; sin embargo, es importante recordar que los síntomas varían notablemente de una persona a otra.

¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?
La hidrocefalia se diagnostica mediante una evaluación neurológica clínica y mediante el uso de técnicas de imágenes craneales tales como la ultrasonografía, la tomografía computarizada (CT), las imágenes de resonancia magnética (MRI) o técnicas de vigilancia de la presión. Un médico selecciona la herramienta diagnóstica apropiada tomando como base la edad, la presentación clínica del paciente, y la presencia de otras anormalidades conocidas o sospechadas del cerebro o la médula espinal.

¿Cuál es el tratamiento actual?
La hidrocefalia se trata con más frecuencia mediante la colocación quirúrgica de un sistema de derivación. Este sistema desvía el flujo del líquido cerebroespinal de un lugar dentro del sistema nervioso central a otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbido como parte del proceso circulatorio.
Una derivación es un tubo silástico flexible pero robusto. Un sistema de derivación consiste en el tubo, un catéter y una válvula. Un extremo del catéter se coloca en el sistema nervioso central - las más de las veces dentro del ventrículo en el interior del cerebro, pero, también, puede ser colocado dentro de un quiste o de un lugar cercano a la médula espinal. El otro extremo del catéter se coloca normalmente dentro de la cavidad peritoneal (abdominal), pero también puede colocarse en otros lugares dentro del cuerpo, tales como en una cámara del corazón o en una cavidad en el pulmón donde el líquido cerebroespinal puede drenar y ser absorbido. Una válvula situada a lo largo del catéter mantiene el flujo en una dirección y regula la cantidad de flujo del líquido cerebroespinal.

Un número limitado de pacientes pueden ser tratados con un procedimiento distinto llamado tercera ventriculostomía. Con este procedimiento, un neuroendoscopio - cámara pequeña diseñada para visualizar áreas quirúrgicas reducidas y de difícil acceso - permite a un médico ver la superficie ventricular utilizando la tecnología de fibra óptica. El neuroendoscopio se guía en posición de forma que pueda efectuarse un pequeño orificio en la base del tercer ventrículo, permitiendo al líquido cerebroespinal pasar la obstrucción y fluir hacia el lugar de reabsorción alrededor de la superficie del cerebro.





























EDEMA CEREBRAL

Es un trastorno clínico muy frecuente que puede seguir a los traumatismos de cráneo, a las infecciones cerebrales o a los tumores. Se puede definir como el aumento anormal en el contenido de agua de los tejidos del sistema nervioso central. Existen tres formas de edema cerebral:

Vasogénico: se trata de acumulación de líquido tisular en el espacio extra celular luego de producirse daño de las paredes de los capilares. Es el más frecuente.
Citotóxico: se debe a la acumulación de líquido dentro de las células del tejido nervioso que produce tumefacción celular. La causa es tóxica o metabólica y falla el mecanismo de la bomba de ATP sodio de la membrana plasmática.
Intersticial: ocurre en la hidrocefalia obstructiva cuando la elevación en la presión del líquido cefalorraquídeo fuerza el líquido fuera del sistema ventricular en el espacio extracelular.
Dado que el volumen encefálico está limitado por el cráneo circundante y que el líquido tisular es drenado principalmente por los senos venosos y por las venas cerebrales sin drenaje linfático; como resultado se produce tumefacción celular que a su vez implica aplanamiento de las circunvoluciones cerebrales, incluso la muerte.